domingo, octubre 16, 2005

Uno de nuestros niños : S. de Prunne Belly


El síndrome de Prunne-Belly (SPB) , o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", es una forma de uropatía obstructiva fetal (UOF) .
Su incidencia se calcula entre 1/35 000 y 1/50 000 nacidos vivos y su causa no ha sido aclarada.
Se caracteriza por una tríada clásica: a) ausencia, deficiencia o hipoplasia congénita de la musculatura de la pared abdominal, b) anormalidades del tracto urinario: megavejiga, megauréteres, persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal y c) criptorquidia bilateral .
Se han descrito dos formas de SPB, una obstructiva que puede o no presentarse con válvulas uretrales y la no obstructiva que se piensa es más por defecto funcional que estructural. Cuando la UOF cursa sin imperforación anal , el nivel de obstrucción más común es la uretra prostática y se asocia a ausencia parcial o completa de la próstata.
El defecto de la musculatura de la pared abdominal en el SPB parece ser secundario. En algunas series la musculatura fue normal cuando la muerte fetal se produjo en una etapa temprana de la gestación. La atrofia de la musculatura de la pared abdominal en el SPB sería el resultado de la presión ejercida por la expansión de la vejiga o los riñones1.
Todos los casos de UOF presentan un conjunto de alteraciones renales displásicas y quísticas. Las alteraciones renales están probablemente relacionadas con una variedad de factores, pero el más importante es la edad fetal en que se produjo la injuria y el lapso transcurrido entre esta y la muerte fetal. Cuanto más tiempo de gestación transcurre hay más posibilidades que se produzcan los cambios quísticos en un riñón funcionante. Cuando el feto muere a edad temprana predominan los cambio displásicos .
Se ha relacionado oligohidramnios o anhidramnios, secundario a la malformación renal, con hipoplasia pulmonar. La hipoplasia pulmonar es causa de la muerte en 30 a 50% de pacientes con SPB.
Recientemente se ha postulado que el defecto en el SPB reside en la placa intermedio/lateral mesodérmica o prominencia genital1. Para la patogenia del síndrome se han propuesto tres mecanismos. Uno propone la persistencia del saco vitelino, y como consecuencia redundancia de la pared, anomalía del uraco y de la vejiga ; este no explica la criptorquidia y las anomalías ureterales. Según el segundo mecanismo sugerido, el del defecto mesodérmico se interrumpiría la migración o diferenciación de las somitas torácicas , pero como hemos visto antes en la gestación temprana el SPB presenta la pared muscular abdominal bien formada. Finalmente el mecanismo de la obstrucción uretral temprana, la obstrucción produce exagerada distensión de la vejiga y los uréteres, compresión y atrofia de la musculatura de la pared abdominal y malformación de los riñones; este último es el más aceptado .
REFERENCIAS
1. Poucell-Hatton S, Huang M, Bannykh S, Benirshke K, and Masliah E: Fetal obstructive uropathy: Patterns of renal pathology. Pediatric and Developmental Pathology 2000; 3: 223-31. [ Medline ]
2. Keating M, Duckett J: Síndrome de abdomen en ciruela pasa, en Cirugía Pediátrica, México. Editorial Panamericana, 1995: 743-62.
3. Behrman R, Kliegman R, Nelson W, Vaughan III V: Nelson Tratado de Pediatría 14ª Edición. España, Editorial Mc Graw Hill. Interamericana. 1992: 1663-4.
4. Pagon RA, Smith DW, Shepard TH: Urethral obstruction malformation complex: a cause of abdominal muscle deficiency and the "Prunne-Belly". J Pediatr 1979; 94: 900-6. [ Medline ]
5. Godman RM, Gorlin RJ: Malformaciones en el lactante y el niño. Guía Ilustrada, Salvat, Editores S.A. 1986: 38-9.
6. Krebs C: Defectos congénitos de la pared abdominal. En Pediatría Meneghello Argentina. Editorial Médica Panamericana 1997: 1865.
CABANILLAS L., Patricia, ALBUJAR B., Pedro y CISNEROS I., Luz. Síndrome de Prunne-Belly. . Rev. chil. pediatr.. [online]. mar. 2001, vol.72, no.2 [citado 16 Octubre 2005], p.135-138. Disponible en la World Wide Web: . ISSN 0370-4106.

1 Comments:

At 6:42 p. m., Blogger Rob opinó...

Cool blog you got here. Come see mine. Hey, check it out, these guys are pretty dang good for cheap web hosting. :)

 

Publicar un comentario

<< Portada